Sténose de la valve pulmonaire

Valvulaire sténose pulmonaire, augmente la résistance de sortie de travail, ce qui augmente la pression dans le ventricule droit et limite la quantité de flux dans les poumons. Bien qu'il n'y ait pas de shunt, saturation artérielle en oxygène du sang est normal, mais cyanose périphérique cause de la sténose marquée, réduisant ainsi le débit cardiaque. Les doigts clubbing et polyglobulie sont peu susceptibles de se produire s'il ya défaut de septum interauriculaire, permettant de cette façon d'arriver avec le passage du sang de l'oreillette droite dans la gauche. Sténose de l'artère pulmonaire est une obstruction au niveau de la voie d'éjection du ventricule droit et est relativement fréquent malformation cardiaque congénitale. Constriction peut être être localisée au niveau sous-valvulaire, au niveau de l'artère pulmonaire et sous-valvulaire vanne, et peuvent représenter des combinaisons plus localisées. Sténose de la valve pulmonaire maladie est la forme la plus fréquente d'obstruction des voies d'écoulement isolé du ventricule droit. Les malformations cardiaques congénitales se produisent dans une interaction complexe de facteurs génétiques et des facteurs environnementaux. Il est rare de trouver la cause de malformations cardiaques congénitales telles que, par exemple, la rubéole maternelle ou d'abus chronique excessive d'alcool chez la mère durant l'embryogenèse. Divers facteurs tels que l'hypoxie, les rayonnements ionisants, certains médicaments ont des effets tératogènes. Le risque de malformations cardiaques congénitales chez les enfants de parents ayant une malformation cardiaque congénitale est faible, 2-5%, et n'aurait pas besoin d'être un obstacle à la planification de la progéniture.

Le tableau clinique sténose de la valve pulmonaire

Les signes et symptômes de la sténose de la valve pulmonaire

- Les cas modérés (si le gradient de pression entre l'artère pulmonaire droite ventricule est inférieure à 50 mm Hg) étaient asymptomatiques.

- Sténose modérée et sévère (si la pente est supérieure à 80 mm Hg) a induit une dyspnée au cours de fatigue (sans insuffisance cardiaque), des étourdissements et des douleurs dans la poitrine à la relaxation ventriculaire droite se produire dans les cas graves, elle est accompagnée d'un œdème, dyspnée et la fatigue accrue .

Dans le second espace intercostal et la troisième à gauche du sternum peut former un frisson de premier plan et d'entendre un souffle systolique clair et rigoureux. Sténose infundibulaire en présence du murmure se fait entendre dans l'espace troisième et quatrième intercostales. Dans les cas graves, à cause de la rumeur de la deuxième tonalité n'est pas claire. Composante pulmonaire est réduit, prolongé ou absent. Les deux composants peuvent être entendus dans les cas graves moyennes. Il est également galop presystoles et a exprimé "une" vague dans le pouls veineux dans les cas graves. Les symptômes dépendent du degré de rétrécissement de la valve de l'artère pulmonaire. Patients présentant une sténose bénigne n'ont généralement pas de symptômes et la maladie n'est généralement pas montrer des progrès significatifs au cours de la vie, et de révéler par les résultats de l'enquête murmure. Sténose plus sévère empêche une augmentation correspondante du débit cardiaque pendant l'effort physique et bientôt à l'expression de la fatigue, dyspnée (essoufflement) et peut conduire à la survenue d'une syncope (perte de connaissance transitoire). On peut ouvrir la communication entre l'oreillette droite et l'oreillette gauche au niveau du foramen ovale. Avec le passage du sang avec une quantité insuffisante d'oxygène à partir de la droite à l'oreillette gauche, puis dans la circulation systémique et conduit à une cyanose. Comme tous les malformations cardiaques cyanogènes, et celui-ci ralentit la croissance et l'augmentation du poids du corps et la hauteur de l'enfant.

Examens radiographiques et fluoroscopiques de la sténose de la valve pulmonaire

Taille du cœur peut être normal. Toutefois, en fonction de la gravité de la maladie peut être augmentée ventriculaire droite et l'oreillette du cœur ou il peut être très grande. L'artère pulmonaire est dilatée avec pulsations faibles ou absentes dans le cas de sténose valvulaire, tandis que les pulsations normales dans la sténose infundibulaire. Vascularisation pulmonaire est normale ou réduite dans les cas graves valves pulmonaires. De cette manière, il est possible de déterminer si le type de sténose valvulaire infundibularis et avec «dilution d'un colorant« courbe de confirmer la présence ou l'absence de shunts associés. Angiographie décrit l'anatomie du défaut, y compris l'infundibulum du ventricule droit.

ECG: déviation de l'axe électrique à une hypertrophie ventriculaire droite ou de droite, l'onde P de premier plan.

- Le cathétérisme cardiaque est possible de déterminer le gradient de pression de la pointe de la sonde passe

Le traitement de la sténose de la valve pulmonaire

Sténose pur avec une hypertrophie progresse évidente et le gradient moyen 75-80 mm Hg peut être traitée avec la chirurgie et la mortalité opératoire faible et d'excellents résultats dans la plupart des cas. Défaut doit être corrigé sous le contrôle direct de l'œil; lacunes que vous avez une hypertrophie forte de la voie d'éjection A doit être corrigée par le trou dans le ventricule droit.

Prévisions de la sténose de la valve pulmonaire

Les patients présentant une sténose modérée peut avoir une vie normale. Peut développer une endocardite bactérienne. Sténose marquée peut conduire à une insuffisance cardiaque, en particulier dans les années vingt et trente. Sténose bénigne peut être asymptomatique pendant l'enfance et l'enfance, mais les symptômes du cœur incluant une décompensation cardiaque est devenue plus prononcée dans les années ultérieures. Seulement 12% des patients peuvent survivre 50 ans. Dans le cas d'une sténose pure coïncidence d'une endocardite bactérienne survient dans 1% des cas par an.

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